夜行大腦: 從失眠、夢遊到睡眠中躁動、暴食、性交……, 神經科醫生與睡眠障礙的決鬥傳奇, 揭開你不知道的睡眠祕密 | 誠品線上

The Nocturnal Brain: Nightmares, Neuroscience, and the Secret World of Sleep

作者 蓋伊.萊施茨納
出版社 英屬蓋曼群島商家庭傳媒股份有限公司城邦分公司
商品描述 夜行大腦: 從失眠、夢遊到睡眠中躁動、暴食、性交……, 神經科醫生與睡眠障礙的決鬥傳奇, 揭開你不知道的睡眠祕密:睡眠常被認為是寧靜安詳的活動,但對這些有睡眠障礙的人

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內容簡介

內容簡介 ★「妙趣橫生,引人入勝。讀來頗有奧立佛.薩克斯的況味。」──知名記者瑪莎・卡尼★ ★美國亞馬遜4.7顆星好評★ ★《衛報》、《週日泰晤士報》、《科克斯書評》等外媒幽默推薦★ 打蒼蠅卻突然睡著、無意識起床吃鳥飼料、夢遊騎車去兜風……以充滿張力的真實故事,從神經學開拓你對睡眠的既定印象──原來有些人的夜晚是這樣的啊! 我們總以為睡覺時應該是很安靜的,但有些人的大腦在夜晚卻特別活躍,彷彿一隻夜行性動物。 當你走進蓋伊醫師的診間,你會看見形形色色的病人:十六歲的文森每天都要「調時差」,因為他的生理時鐘有二十五小時,讓他得不斷忍受日夜顛倒的生活。賈姬從小就會夢遊,她到七十多歲時甚至還夢遊騎車出門,可怕的是她連自己有沒有戴安全帽都完全沒印象,卻能把機車完美地停回原位。湯姆則會在睡覺中突然跟莎拉求歡,但莎拉說他的動作非常笨拙,只是一味抽插,而且怎麼叫他都沒反應,像是失了神。唐是一名夜食症患者,每天早上起來都覺得肚子很脹,有一次他覺得自己前一晚可能吃了不該吃的東西,因為他發現一碗鳥飼料竟然被吃光了…… 睡眠常被認為是寧靜安詳的活動,但對這些有睡眠障礙的人來說,夜晚可能充滿喊叫、抽搐、打鼾和痙攣。在這本書中,作者蓋伊醫師記錄他二十多年來治療各種睡眠障礙患者所聽聞的個案經歷。藉由這十幾位病人的生命故事,蓋伊醫師將帶我們探索大腦如何控制睡眠,以及當睡眠機制故障時,會引發哪些症狀:遺傳如何讓我們在睡夢中遊走、進食、性交甚至騎車?神經系統中的化學物質為什麼會讓我們在開車時突然睡著?癲癇如何讓人以為自己是在睡夢中被掐住,無法呼吸? 睡眠障礙已經是現代的隱性流行病,研究顯示有三分之一的成人都睡不好、高達一半的男性與四分之一的女性有睡眠呼吸問題、百分之五的成人因為不寧腿症候群而無法睡著……,我們無法再忽視睡眠障礙,應該更正視睡眠問題,而閱讀本書即是為你打開一扇知識之窗,它將帶你重新理解睡眠在生理、心理與神經健康上的重要性。 ⚫非二十四小時節律睡眠障礙 「基本上我的睡眠模式一直在變,身體每天都會想晚一個小時睡,」文森說。「也就是說,如果我今天晚上十點睡,隔天就會自然而然想要晚上十一點睡,以此類推。」 ⚫夢遊 「妳昨晚都去哪裡了?」賈姬非常驚訝,她沒有去哪裡呀,不就上床睡覺,然後就起床了?鄰居說「妳昨晚騎著摩托車出門了!」「那我有戴安全帽嗎?」「有唷!妳離開了差不多有二十分鐘之久。」 ⚫非常典型的快速動眼期睡眠行為障礙 「那一次,約翰整個人貼近我睡的這一側,緊抓住我的手臂,用力到指甲都陷進肉裡。我真的很害怕,腦袋都還沒意會過來,身體就已經跳下床拼命尖叫。我這個平常根本不尖叫的人叫到頭都快爆炸了。我不停發抖,邊哭邊說,『我們不能再這樣下去了。』這就是最後一根稻草。我再也受不了了。」 ⚫睡眠呼吸中止症 「過去幾年我老是覺得累,」瑪麗亞說。「既沒活力又沒精神,身體也很不舒服,所以就去看了醫生。我以為可能是甲狀腺或貧血之類的問題,一而再,再而三地抽血,做一大堆檢查。而且我體重過重,不管用什麼方法就是瘦不下來,也沒有力氣去運動。」 ⚫猝睡症 「我偷偷摸摸地沿著車道走,可以看到我媽正在後花園忙東忙西,」亞卓安回憶道。「她就站在花園籬笆旁邊,我想說突然大叫猛敲籬笆應該很好玩,她一定會嚇到跳起來,然後大家就會笑成一團。每次都這樣。」事情還沒完呢。「但我完全沒料到的是,我突然跌坐在地上,只能沿著車庫門慢慢爬,最後在車道上躺了我猜大概有十五到二十秒吧,身體還微微顫抖。」 ⚫不寧腿症候群 他注意到睡覺時胸口會出現一種奇怪的震動感,只要他移動身體,震動就會停止,可是一旦重新平躺,又會開始震動。此外,最近他還發現靜靜躺在床上時,右腿會有種騷動不安的感覺,他自己也會有衝動想動動腿,只要一動,問題就會立刻緩解。

各界推薦

各界推薦 ▎國內推薦 江秉穎 國際睡眠科學與科技協會(ISSTA) 德國總會 暨 台灣分會 理事長 英國創新醫療與健康科技研發中心(IMHTC) 共同創辦人 IMHTC亞太營運中心執行長 暨 門診部『思維診所』院長 科技部睡眠科技產學聯盟 主持人 歐盟先驅睡眠醫學專科醫師 (Grandparent Somnologist) 台北榮總 前睡眠醫學中心副執行長 暨 耳鼻喉部 主治醫師 美國 史丹佛大學 睡眠醫學中心 研究員 暨 台灣校友會 理事 世界睡眠醫學會(World Sleep Society)世界睡眠日委員會委員 美國 西雅圖 華盛頓大學耳鼻喉科 暨 梅約診所 睡眠中心 客座教授 國立台灣大學 智慧生活中心(INSIGHT) 睡眠科技研究群 主席 美國 約翰霍普金斯大學 公共衛生學院 醫療政策與管理研究所 博士生 吳家碩 臨床心理師、「好夢心理治療所」執行長 洪仲清 臨床心理師 蔡宇哲 臺灣應用心理學會理事長、哇賽!心理學創辦人兼總編輯、Podcast 哇賽心理學負責人 鄭國威 泛科知識公司知識長 謝伯讓 臺大心理系副教授、《大腦簡史》作者 「睡眠」是個非常特別、有趣且重要的狀態、時間及名詞,是每個人都有,甚至每一天都會發生的,但也是因為每天都得面對,睡眠不佳的人也就苦於每天都沒辦法逃避它。因此,有數不盡的書籍在談睡眠一事。有的是用醫學、科普、文學和臨床的立場來談論,有的則是用學術、案例、繪本,和故事性的方式來呈現。為什麼要如此多元呢?因為睡眠這迷人世界充滿了多種樣貌,甚至存在許多現今醫學界仍在探索的謎團。因此如果你想真正了解你的睡眠,推薦你這本書。它用一則一則引人入勝的案例,以微小說般的載體來架構全書,再將實實在在的神經科學之內涵包裹在故事裡,是種輕鬆又扎實的閱讀體驗。──吳家碩 臨床心理師、「好夢心理治療所」執行長 ▎海外推薦 「讀來頗有奧立佛・薩克斯(Oliver Sacks)的味道;妙趣橫生,引人入勝。」——知名記者、BBC廣播節目主持人瑪莎・卡尼(Martha Kearney) 《夜行大腦》結合了兩件我最喜歡的事:人性和醫學科學。萊施茨納醫師將有趣的故事交織在一起,說明了睡眠障礙如何影響生命,以及患者及其家屬的健康。因為這本書,你我都將走向一趟神奇的睡眠科學之旅。多麼美妙啊!──梅爾·克萊格(Meir Kryger)加拿大皇家內外科醫學會醫學博士,耶魯大學教授,《睡眠的祕密》作者(The Mystery of Sleep) 揭露真相、資訊扎實……讀者將能體驗到故事中的迷人之處,並在閱讀過程中習得一些夜晚能睡得更好的小技巧。──《出版人週刊》 非常好的睡眠科普書。當睡眠障礙惡化,這本書將會提供一些有用的解方。──《科克斯書評》 萊施茨納恰如其分地掌握了故事性及科普知識之間的完美平衡,這也將影響到更廣大的讀者。──《圖書館雜誌》 無論你或你的愛人是否在生活中遭遇睡眠障礙,或者你只是單純地享受學習更多關於人類大島的新知,這本精采的書絕不會讓你無聊到睡著。──《心靈與健康》雜誌 書寫關於神經疾病的個案故事通常都很怪奇、很精采,但這本書還很特別。──《週日泰晤士報》 讀《夜行大腦》不保證能治癒你的失眠,但它可以讓你擁有趣味、發人深省的睡前閱讀時光──《衛報》

作者介紹

作者介紹 蓋伊・萊施茨納Guy Leschziner 神經科主治醫師及睡眠專業醫師,現於歐洲最大的睡眠醫學服務據點之一——倫敦蓋伊醫院(Guy's Hospital)睡眠中心擔任臨床部門主任。除了收治包含猝睡症、不寧腿症候群、睡眠呼吸中止、夜發癲癇等各種睡眠障礙患者外,他也積極參與研究和公共教育工作。他曾到BBC廣播四臺(BBC Radio 4)的節目中受訪,並開設廣播及電視節目,探討睡眠相關話題。本書是他的第一本書。 郭庭瑄 自由譯者,喜歡一邊寫稿一邊吸貓,花上大半天琢磨文字既是樂趣,也是日常。譯有《起床後的黃金一小時》、《祕密花園》、《解碼梵谷》等書。 聯絡信箱:realelise@gmail.com

產品目錄

產品目錄 序言 第一章 格林威治標準時間 第二章 夜深,人靜 第三章 迪士尼的先見之明 第四章 鼾聲隆隆 第五章 說夢話的公車司機 第六章 笑到腿軟 第七章 蜜蜂嗡嗡 第八章 勒頸驚魂 第九章 飄浮的眼睛 第十章 化身博士 第十一章 咖啡的提神功效 第十二章 詭異的童話 第十三章 遊夢者 第十四章 失眠 後記:淺談睡眠 圖表附錄 致謝 專有名詞彙編 延伸閱讀

商品規格

書名 / 夜行大腦: 從失眠、夢遊到睡眠中躁動、暴食、性交……, 神經科醫生與睡眠障礙的決鬥傳奇, 揭開你不知道的睡眠祕密
作者 / 蓋伊.萊施茨納
簡介 / 夜行大腦: 從失眠、夢遊到睡眠中躁動、暴食、性交……, 神經科醫生與睡眠障礙的決鬥傳奇, 揭開你不知道的睡眠祕密:睡眠常被認為是寧靜安詳的活動,但對這些有睡眠障礙的人
出版社 / 英屬蓋曼群島商家庭傳媒股份有限公司城邦分公司
ISBN13 / 9789862358986
ISBN10 / 986235898X
EAN / 9789862358986
誠品26碼 / 2681980498001
裝訂 / 平裝
頁數 / 360
語言 / 中文 繁體
級別 /
開數 / 菊16K
尺寸 / 21X14.8X1.5CM

試閱文字

推薦序 : 只要是人,都需要好好睡覺!
江秉穎

根據一份未公開的調查,一半以上臺灣同胞的第一顆安眠藥都不是由醫生開出來的!
筆者二○○六年初完成美國史丹佛大學睡眠中心研究員訓練返臺時,大部分的民眾對於睡眠障礙都不太了解,更不用說重視了,不管是睡不著或睡不好便直接吞藥。但這十幾年來,經過臺灣睡眠醫學界前輩們的共同努力,大家已經慢慢知道睡著之後並不是單純把身體「關機」而已,睡夢中其實也會有睡眠障礙的存在。如果我們不去發現、重視、接受正確診斷,進而治療這些睡眠障礙,許多的慢性病就容易因而產生。現存許多不同的慢性疾病都是直接或間接導因於睡眠障礙,然而大部分的醫師因為忽略了病患睡眠時的狀態,所以他們仍不知道他們的慢性病患者,尤其是高血壓、心臟病、中風、血糖不易控制、性功能障礙……,為何無法被改善或治癒!

睡眠是一個非常深奧且有趣的領域,它跟其他西醫著重在器官/系統分類的科別不同,並非以器官為主要的關注焦點。睡眠沒有器官。睡眠就是生活型態的一部分!除了以疾病的診斷與治療為主的「睡眠醫學」之外,筆者在史丹佛大學進修期間,經過長期與工程領域專家腦力激盪,也培養出定義「睡眠科技」新領域的想法。基於此,回國後二○○八年在臺灣大學智慧生活中心(iNSIGHT Center)開始發展跨領域的「睡眠科技」。二○一二年,我們主編睡眠科技領域第一本英文教科書《現代睡眠科技簡介》(Introduction to Modern Sleep Technology. Springer, Dordrecht, The Netherlands, 1st ed. 2012/12. https://www.springer.com/gp/book/9789400754690), 由全球知名出版社Springer出版,並藉此定義睡眠科技新領域。二○一二年與幾位睡眠醫學領域的國際級大師共同創辦國際睡眠科學與科技協會 (ISSTA, www.isstasleep.org)德國總會並成立各國分會,除推動全球睡眠科技產業標準制定之外,也獲得臺灣科技部支持,成立睡眠科技產學聯盟(http://sleeptechconsortium.org)。
筆者任ISSTA德國總會祕書長期間,爭取臺灣衛福部、經濟部、外交部、臺經院支持亞太經合會(Asia-Pacific Economic Cooperation, www.apec.org)睡眠科技提案(https://www.isstasleep.org/sleep-technology-apec-agenda-englis)。二○一七年底,我們的提案正式獲得亞太經合會祕書處的支持。因為這項提案是當時睡眠醫療科技史上受到最高層級國際組織支持的案例,所以二○一八年十月,睡眠醫學界最高影響因子(impact factor,IF = 10.6)的全球知名學術期刊《Sleep Medicine Review》主編邀請我們針對APEC睡眠科技提案發表一篇題為〈The Importance of Sleep for Governmental Sectors, General Population and Industry – Asia-Pacific Economic Cooperation (APEC) Sleep Technology Agenda〉的文章(Letter-to-Editor)(https://www.smrv-journal.com/article/S1087-0792(18)30168-0/fulltext)。

站在巨人的肩膀上,我們得以理解睡眠的奧妙。從睡眠生理(sleep physiology)到睡眠病理(sleep pathology),從巨觀睡眠到微觀睡眠,從睡眠當中的夢境到意識,從睡眠醫學到睡眠科技,從睡眠科技產業到相關的法律與經濟學,加上筆者現在攻讀美國約翰霍普金斯大學醫療政策與管理研究所博士班,與ISSTA(www.isstasleep.org)協會專家及同事們所努力推動的 「睡眠健康管理學」與「睡眠健康政策」等,交織成為豐富的睡眠領域,也讓人們更加了解如何達成睡眠健康的目標,以成為健康生活的基礎。
近幾年,坊間和睡眠有關的書籍愈來愈多,表示睡眠領域越來越受到重視!本書中提到,「這些(睡眠)疾病很多都不算罕見,例如十分之一的成人有慢性失眠的問題;十五分之一的成人有睡眠呼吸中止症;二十分之一的成人有不寧腿症候群。」本書作者把科學與醫學的現象,用深入淺出的方式呈現。書中介紹的個案都是作者多年來在英國蓋伊醫院睡眠障礙中心和倫敦橋醫院看過的病患,從醫療專業的角度,用淺顯易懂,說故事的方式介紹睡眠醫學領域相關的問題.是一本有趣、易懂的好書!

(本文作者為創新醫療健康科技研發中心〔IMHTC〕亞太營運處執行長暨門診部「思維診所」院長)

試閱文字

內文 : 第六章 笑到腿軟

「這名三十九歲的患者來找我,主訴的症狀非常奇怪,」轉介信上寫道。「過去兩年多來,他每次大笑或有時劇烈運動後,背部都會先出現一種詭異的感受,接著是癱軟的感覺,導致他整個人突然失去平衡,跌倒在地。」我一邊用眼睛掃過文字,一邊在腦海中搜尋該名患者(他叫亞卓安)猝倒的可能原因。會不會是癲癇、昏倒或心律驟變?還是脊髓受傷?然而真正吸引我目光的細節是信中提到的兩個字──大笑。

亞卓安走進神經內科診所時,我看到的是一名和我年紀相仿的男子,身高比我矮一點,頭髮逐漸斑白,穿得西裝筆挺,應該是下班後直接過來的。亞卓安親切和善,個性直率,講話也很幽默,但顯然完全搞不清楚到底是怎麼回事。他坐在我對面,開始講述他的故事。

他想起第一次猝倒發作的時候。當時他正開車去探望父母。「我偷偷摸摸地沿著車道走,可以看到我媽正在後花園忙東忙西,」亞卓安回憶道。「她就站在花園籬笆旁邊,我想說突然大叫猛敲籬笆應該很好玩,她一定會嚇到跳起來,然後大家就會笑成一團。每次都這樣。」事情還沒完呢。「但我完全沒料到的是,我突然跌坐在地上,只能沿著車庫門慢慢爬,最後在車道上躺了我猜大概有十五到二十秒吧,身體還微微顫抖。」

亞卓安繼續描述其他事件。

「還有幾個例子。有一次是我去參加友人的四十歲生日派對。我承認當時我喝了幾罐啤酒,但時間還很早,大概傍晚左右,我也完全可以站,所以我就站在一張矮沙發旁邊,有幾個朋友坐在那張沙發上,接著我就整個人突然跌到他們身上,真的是有夠搞笑的。我就躺在他們大腿上耶。」

另一次,亞卓安和家人一起度假。他們坐在野餐長椅上,亞卓安的女兒則在吃餅乾。「我們就坐在那裡,然後我又搞笑了,所以,」他邊笑邊說。「我就隨便掰個藉口糊弄過去,撥掉臉上的夾心蛋糕,因為我整個人突然往前倒,結果弄得滿臉都是蛋糕。」

我和亞卓安以比較籠統的方式來討論他的猝倒現象。顯然發作當下他並沒有失去意識。他自始至終都處於百分之百意識清晰的狀態,周遭的一切他都看得一清二楚,也聽得一清二楚,幾乎就像有人突然拔掉他的插頭一樣。霎時,他全身無力、肌肉癱軟,有如破爛的布娃娃跌落在地。


「一開始會有種微微騷動的感覺。一切發生得太快,真的太快,但我現在已經學到要多注意,有時能順利捕捉到這些徵兆。接著是一種從小腿直竄到背部—─具體來說是下背部的癱軟感,彷彿肌肉的力量蒸發了。而且這並不像昏倒之類那樣瞬間發生,比較像是慢慢癱倒,也阻止不了。總之我就這樣癱倒在地。我之所以用『癱倒』而不是『驟跌』或『倒下』這兩個詞,是因為這是一個緩慢的過程。」

我詢問亞卓安發作結束時的情況。「會稍微舒緩一點。但不是能馬上一躍起身、恢復正常那樣,比較像是逐漸甦醒吧。」

正如他的醫生在轉介信中提到的,這些症狀的觸發因子非常明確。「觸發點通常是我—─這樣講好像有點自大─—但通常是我身為笑點王的時候,」亞卓安說。「我可能是在講笑話或是做些好笑的事。我可以坐著看喜劇演員表演,笑到整個人快崩潰都沒事,但要是我跟你講些我覺得你會覺得好笑的事,就很有可能以癱倒在地收場。所以看起來應該是自傷性疾病沒錯,我覺得啦。」

後來我跟亞卓安的妻女見面,他們的說法就和亞卓安跟我說的差不多。亞卓安的女兒蘇菲(十三歲)和艾琳(十歲)討論到爸爸的幽默感。我問她們覺得爸爸好不好笑?「不好笑!」艾琳給了一個非常明確的答案。我很確定我女兒一定也會這樣說我。蘇菲的回答稍微仁慈一點。「有時候還算好笑啦,」她說。「要看笑話的內容而定。因為我年紀比較大,幽默感比艾琳成熟,所以我覺得爸爸的笑話有時還滿好笑的,除此之外就……嗯,完全不好笑。」

接著談論到可憐的爸爸各種猝倒案例時,蘇菲一路從頭笑到尾。她和艾琳聊到有一次全家人一起去動物園玩。「我們走到猴子區,經過一個圍欄,爸爸看到告示牌上寫著『藍山雀』(blue tit,tit又有乳房的意思),顯然他覺得自己很搞笑,所以就講了一個很瞎的笑話,」兩個女孩邊說邊咯咯笑,坐在兩個女兒後方的亞卓安太太也拼命憋笑。「沒想到他突然癱倒,整個人掛在圍欄上,嚇死人了!不曉得其他路人看到會怎麼想。他一半身體在外面,一半在圍欄裡耶!」

***

還在當醫學生的時候,我都會用《圖解神經醫學及神經外科學》(Neurology and Neurosurgery Illustrated)這本教科書來複習、準備期末考。如今再拿出來翻翻,心裡突然湧起一股難堪的感覺,原來這本書和「神經學傻瓜入門」沒兩樣。然而細看時我才發現,書脊在一○三頁的地方有點破損。我霎時憶起自己從前深受那一頁的內容吸引,為之著迷。

該頁詳述了一種名為猝睡症的神經系統疾病。當時我們對這種病還不甚了解。根據書中描述,猝睡症的症狀包含在不適當的地點和環境出現令人無法抗拒的睡意、睡眠麻痺、將睡之際的幻覺及猝倒,亦即突然喪失姿勢張力(posturaltone)。患者會癱倒在地,不會失去意識,大笑或大哭等情緒可能會導致症狀發作。

我想起自己當下覺得很不可思議,神經系統疾病居然有無數種奇異又驚為天人的樣態。我不停翻閱,一而再,再而三地著迷於這一頁。幸好現在我對猝睡症的理解不再局限於這本書了。亞卓安於看診時所描述的很明顯就是猝倒。

「我的手臂會下垂,頭也會下垂,而且通常會出現些微顫抖。可是我聽得見,看得到,當然也可以呼吸啦。基本上身體完全癱瘓,沒辦法動,但意識非常清楚。發作時間大概五到三十秒不等,要看情況,不過幾乎每次都會完全癱倒。」

奇怪的是,儘管亞卓安在金融業工作,工時超長,每天還要花四個小時通勤,導致他嚴重睡眠不足,他卻完全沒有出現其他猝睡症病徵—沒有嗜睡,沒有幻覺,也沒有睡眠麻痺。雖然猝倒基本上屬於(具體診斷出來的)猝睡症的特殊病徵,但沒有任何跡象顯示他罹患了猝睡症。我告訴亞卓安,他的情況聽起來很像典型的猝倒,不過我們還是需要進一步檢查。於是我安排了血檢、大腦與脊椎磁振造影(magnetic resonance imaging,簡稱MRI)和睡眠研究,以尋找猝睡症特有的徵狀。

***

什麼是猝睡症?為什麼會導致這些奇怪的現象?直到我進行醫學院畢業考之際,這種病依然是個謎。然而過去二十年來,我們對猝睡症的理解徹底改觀。在我看來,猝睡症與大腦中心深處的少數神經元受損有關,屬於純粹的神經系統疾病,而找到解開猝睡症謎團的鑰匙、得出此結論的過程也非常有趣。

最早關於猝睡症伴隨猝倒的描述可追溯至十九世紀後半葉。一八八○年,法國醫師季利諾(Gelineau)首次提出「猝睡症」(原文出自希臘語,意為「突遭睡意侵襲」)一詞;直到第一次世界大戰後,嗜睡性腦炎(encephalitis lethargica)大流行(據傳當時肆虐全球的流感狂潮就是引起這種症候群的元凶),才重新燃起了社會對猝睡症的興趣與關注。

目前對於嗜睡性腦炎的看法仍多有爭議。然而有些研究人員認為,流感病毒引發了易感個體的自體免疫反應,導致身體免疫系統發動自我攻擊,損害了大腦中控制清醒和運動的區塊,讓患者產生嚴重嗜睡與類似帕金森氏症的徵狀。英國知名神經科學家奧立佛.薩克斯在《睡人》(Awakenings)一書中便詳細描述了嗜睡性腦炎對人體所造成的傷害、抗帕金森藥物對此病的療效及其短暫得令人心碎的好轉現象。

希臘裔羅馬尼亞籍精神科醫師與神經學家康斯坦丁.馮.艾克諾摩(Constantin Von Economo)指出,嗜睡性腦炎患者的嗜睡狀態似乎與後下視丘(posterior hypothalamus)受損有關。他發現,嗜睡性腦炎與猝睡症在某些方面具有驚人的相似性,但後者並沒有這類下視丘受損的問題。敏銳度與判斷力極佳的他因而提出了一個觀點,認為猝睡症患者的大腦同樣在下視丘區塊產生了變化,但這些變化是肉眼看不見的。他在一九三○年寫道:「雖然尚未證實,但季利諾、威斯特法(Westphal)和雷德利希(Redlich)所提出的猝睡症主要病因,很有可能源自於未知的下視丘疾患。」

猝睡症就和大多數疾病一樣,主要是透過動物研究的方式找出病因。一九七○年代早期發現了犬隻罹患猝睡症伴隨猝倒的案例。只要在Youtube網站上輸入「狗」和「猝睡症」兩個關鍵字,就能看到成千上百部德國狼犬、大麥町、拉布拉多和犬等狗狗在主人拿著一碗食物走過來時突然倒地,尾巴因為猝倒而喪失肌力、無法搖晃的影片。美國史丹佛大學研究人員展開了相關計畫,開始飼養一群患有猝睡症的狗。七○年代中期,他們成功證實了猝睡症在杜賓犬和拉布拉多犬身上屬於遺傳疾病,不過直到一九八○、九○年代,遺傳學領域有所進展後,才確切找出導致猝睡症的特定基因區域(至少對犬隻來說是這樣)。一九九九年,研究團隊針對該區基因進行縝密的後續分析,發現杜賓犬和拉布拉多犬的猝睡症似乎是因為一種功能不明的基因(此基因後來命名為HCRTR2,hypocretin receptor 2)產生突變所致。

這種研究的工作強度之高就算強調一萬次也不夠。我讀博士時也做過類似的研究,那種折磨真的會讓人精神受創,我到現在都還忘不了。不過話說回來,我是在英國劍橋的桑格研究院(Sanger Institute,全球最大的人類基因體定序中心之一)工作,那裡大部分都是自動化系統,還有機器人幫忙用吸量管把上千個樣本注入小玻璃瓶裡,環境條件好太多了。當時的研究團隊想必更辛苦、更難熬。

巧合的是,一組下視丘基因研究團隊幾乎在同一時間發現了影響這些受體的物質,也就是下視丘分泌素(hypocretin,亦即orexin,食慾激素),而那位有先見之明的艾克諾摩醫師當初便確切指出大腦中的下視丘與猝睡症息息相關。現在我們知道,製造下視丘分泌素的神經元位於小小的外側下視丘區(lateral hypothalamus),同時廣泛投射至整個大腦。具體而言,這些神經元直接連結了腦幹中控制睡眠、清醒與做夢的區塊。

然而,罹患猝睡症的狗並沒有讓我們解開所有疑問。我的猝睡症患者中僅少數幾位有嚴重的家族病史。猝睡症患者的一級親屬(父母、手足和子女)患有此病的風險比一般人高一百倍,但也意味著只有百分之二到百分之十的親屬會有猝睡症的問題。就單一基因所引發的疾病來看,這個數據與預期的情況相距甚遠。這表示,基因可能是猝睡症的致病要素,但人類基因並不是唯一的答案,也不能用來解釋全貌。事實上,目前只在一名人類病患(該個案於六個月大時發病)身上發現和前述杜賓犬相同的HCRTR2基因突變現象。

根據後續相關實驗及研究結果,下視丘分泌素確實與人類猝睡症有關,但其對人類猝睡症和犬類猝睡症的影響仍有本質上的差異。史丹佛研究中的狗是接收下視丘分泌素的受體在組合上有基因缺陷,人類患者則是缺乏下視丘分泌素或分泌不足(即受體正常,但完全沒有或只有微量的下視丘分泌素可與之結合、產生作用)。這兩種缺陷都會造成下視丘分泌素媒介系統運轉失靈,進而導致猝睡症。不過在人類病例,特別是那些伴隨猝倒症狀的案例中,製造下視丘

分泌素的神經元有受損的情況。有猝倒症狀的患者平均喪失了百分之九十的下視丘分泌素製造神經元。這些神經元出於某種原因就這樣徹底消失,不復存在。此外,腦脊髓液(包圍著腦部與脊髓的體液,可藉由腰椎穿刺術取出)中的下視丘分泌素測量報告也顯示,罹患猝睡症伴隨猝倒的患者幾乎都有此種化學物質缺乏或含量極低的問題。

***

初診後不久,亞卓安便入院參與睡眠研究。其中一項猝睡症診斷試驗是要將多種感測器貼在他身上,以監測他的呼吸、心率、腦波與肌肉活動。考量到這種不尋常的環境設定,他整個晚上睡得還算正常。第二天進行的是入睡潛伏期間測試(mean sleep latency test)。燈光每隔兩個小時就會轉暗,亞卓安試著入眠,我們則監測他的情況,好了解他有多快入睡,以及他在這二十分鐘內會進入哪一個睡眠階段。

十九世紀五○年代,阿瑟林斯基和克萊特曼發現了快速動眼期睡眠(詳見第三章),讓我們對猝睡症的可能病因有了更深刻的理解與洞察。正常的快速動眼期睡眠期間(即做夢階段,會夢到如故事般的夢境),幾乎所有肌肉都會陷入癱瘓。雖然大腦和清醒狀態時幾乎一樣活躍,身體卻完全斷線。通常入睡後六十五至七十五分鐘才會進入快速動眼期睡眠;無論是短暫小睡做夢,或是入睡之際做夢都非常罕見。

然而猝睡症並非如此。在猝睡症的案例中,阻止個體於入睡後迅速進入快速動眼期的神經機制出了錯,因此患者能火速進入快速動眼期,有時甚至從清醒狀態直接進入此階段。入睡潛伏期間測試只有短短二十分鐘,若受試者多次進入快速動眼期睡眠,就表示出現猝睡症的特徵。由這點出發,不難理解患者為什麼會出現某些猝睡症症狀。若從清醒直接進入做夢階段,那清醒狀態下經歷夢境的表現可能就是躺在床上看見、聽見房裡的聲音和事物。倘若身體於清醒時啟動了快速動眼期睡眠的肌肉無力機制,那患者就會感到全身麻痺。如果真的倒楣透頂,上述兩種情況可能會一併出現,從而引發一種令人極度不適的感受,患者會躺在床上出現幻覺,彷彿看見房間裡有人或有什麼東西,但又被牢牢釘在床上動彈不得。

想像一下,兒童遊樂場中有兩座翹翹板。翹翹板兩端沒有坐人,只靠自己自由擺動、保持平衡,這時,一陣強烈的風吹過,可能會使翹翹板橫木往左或往右傾斜。現在,想像其中一座翹翹板負責切換睡眠與清醒狀態,另一座則負責切換快速動眼期睡眠與非快速動眼期睡眠。下視丘分泌素系統相當於一百公斤左右的前傾支柱,巧妙地矗立在兩座翹翹板遠方,將推動清醒狀態那一端深深插入地底,並在你睡著時壓住促進非快速動眼期睡眠那一端。少了支柱,兩座翹翹板都會回到自由狀態,隨著微風搖擺;少了下視丘分泌素,猝睡症患者就會不受控地快速進入/跳出睡眠狀態,不斷切換至快速動眼期。因此,缺乏下視丘分泌素製造神經元會導致白天嗜睡、突然出現難以抗拒的睡意、睡眠麻痺與將睡之際的幻覺,又稱入睡前幻覺(hypnagogic hallucinations)。

此外,整夜不停飛快進入/跳出快速動眼期睡眠直至清醒,會導致患者產生極為生動的夢境。大多數人只有在從快速動眼期睡眠中醒來時才會記得方才的夢,但猝睡症患者整個晚上都是這樣。雖然我們認為猝睡症患者總是非常困倦,但他們在二十四小時週期中睡得其實不比其他人少。他們白天睡得比較多,晚上卻睡得很不好,不僅睡眠時間支離破碎,睡眠品質也很差。

然而,當我查看亞卓安的研究結果,卻沒看到夜間早發快速動眼期發作,日間小睡測試也沒有出現短時間入睡及快速動眼期睡眠的特徵。完全沒有猝睡症的跡象。除了有點打鼾和腿部抽動外,他的睡眠研究結果完全正常。猝倒通常會伴隨嗜睡,甚至在嗜睡症狀出現長達數年後才會顯現出徵候。很少看到有人在沒有猝睡症其他症狀的情況下出現猝倒現象。

再次見到亞卓安時,我們討論了一下這些測試結果。我告訴他,沒有猝睡症的人可能會因為睡眠不足導致睡眠研究結果呈現陽性,這是很常見的情況;相反地,若睡眠研究結果為陰性,實際診斷為猝睡症的機率小之又小。我有時會看到心理疾病患者出現明顯的猝倒症狀,此為心理痛苦的表現,但亞卓安感覺起來心神狀態穩定,沒有任何明顯的心理觸發因子。我們決定做一次腰椎穿刺,以分析他腦脊髓液中的下視丘分泌素。

兩週後,亞卓安來診所回診,看看腰椎穿刺的結果。一切正常。我有點傻眼。幾乎每個猝倒患者都有缺乏下視丘分泌素或含量較低的問題。我們再次討論他的症狀,我仍確信他所描述的就是猝倒,儘管陰性結果讓我心頭的疑慮揮之不去,我還是開了專門治療猝倒的藥物給他。

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雖說缺乏下視丘分泌素引發嗜睡、入睡前幻覺和睡眠麻痺的機轉淺顯易懂,但要用來解釋猝倒就比較困難了。這種日間出現的怪異症狀和睡眠障礙有關的原因乍看之下令人費解,實則有跡可循。監測結果顯示,猝倒發作期間,肌肉會陣發性暫停活動,與快速動眼期睡眠的肌肉麻痺極為相似。有時人們口中的「劇烈顫抖並癱倒在地」指的就是這類反覆出現的突發性肌肉無力。這種無力症狀大多是漸進的過程,患者可以慢慢蹲下避免受傷。若發作時剛好坐著,頸部肌肉可能會短暫失去肌力,患者會因對抗肌肉無力而出現點頭的動作;若擴及到臉部,臉部肌肉則會出現看似抽搐的肌肉鬆弛現象。

此外,猝倒患者有時(特別是在長時間發作的時候)會做夢或出現幻覺,這個徵狀不僅能解釋潛在的病因,更顯示出猝倒與快速動眼期睡眠息息相關。猝倒患者同樣會在夜間提早進入快速動眼期睡眠(或至少出現其特性),而白天缺乏下視丘分泌素似乎容易導致患者在清醒狀態下突然顯現快速動眼期睡眠的特徵,例如站著或坐著時出現快速動眼期睡眠會有的肌肉麻痺現象。從許多方面來看,約翰那種將夢境以實際動作表現出來的快速動眼期睡眠行為障礙可說是上述徵候的翻版。約翰的病因在於夜間快速動眼期睡眠的肌肉麻痺機制失靈,亞卓安的問題則是日間肌肉麻痺機制失控。有些猝倒患者只有臉部、頸部、手臂或腿部等單一身體部位會出現症狀,但亞卓安是全身都受到影響。

這樣看來,猝倒的病因與快速動眼期睡眠有關,患者會在清醒狀態下於不適當的時間出現隨此睡眠階段而來的肌肉麻痺現象。可是這些都無法解釋大笑為什麼會引發猝倒。事實上,猝倒的觸發因子不僅限於大笑,驚訝、憤怒、哀傷或焦慮等情緒都有可能導致症狀出現,有時甚至是自發性猝倒,完全沒有任何提示。我曾有患者因為在街上被按喇叭就癱倒在地,或是在和家人吵架時發病,但大笑(或用亞卓安的話來說是「內心感到歡樂時」)確實是最常見的觸發點。

最佳賣點

最佳賣點 : 我們總以為睡覺時應該是很安靜的,但有些人的大腦在夜晚卻特別活躍,彷彿一隻夜行性動物。